两位中年女性突发视力下降，他们都患有系统性红斑狼疮，原因却截然不同，一位完全恢复，一位终身失明，背后的原因究竟是什么？

季女士自2021年12月出现全身关节痛、雷诺氏症（由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指/足趾苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征）以及双下肢浮肿在我院肾病风湿科就诊，诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，接受糖皮质激素及生物制剂治疗后疾病控制的非常顺利，仅3个月便已完全缓解。可是就在1月前，季女士告知了一直在随访的严小倩主治医师，她突然出现了左眼疼痛伴视力下降，当地医院眼科检查说是结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液外用后症状并没有好转，反而出现了右眼疼痛伴视力下降。严小倩主治医师赶紧让季女士来院检查，经眼科详细检查季女士的眼球内部确实什么问题也没有，炎症指标正常，狼疮相关指标除了免疫球蛋白G和抗ds-DNA较前轻度升高，补体完全正常，尿蛋白还是处于缓解状态，头颅磁共振也没有看到任何占位性改变。这是为什么呢？正当大家一筹莫展，眼科王斌主任在仔细的查体中发现季女士的眼球活动范围受限，有可能是眼球后的软组织肿胀导致的眼痛。为了进一步明确季女士颅内情况，我们又联系了神经内科会诊重新阅片、完善脑脊液病原体的一系列检查。经过眼科、肾病风湿科、神经内科共同合作，终于明确了季女士是罹患了罕见的SLE视神经炎。这种疾病在本就少见的SLE患者中更为罕见，发病率大约仅有1%，患者可以在稳定期出现，临床表现为单侧眼痛伴视力下降，眼底检查常无殊，视力永久性丧失是视神经炎最严重的后果。经管检查耗时数日，但明确诊断对症用药后季女士的症状明显得到了缓解。出院时季女士表示，这次住院抽了好多血拍了好多片，尽管她现在也不明白为什么要做这些检查，但我相信同德医院的医生，这些检查一定都是有必要的，幸好听医生的建议及时转诊来了这里，这里的医生都很尽心尽责！

而同样是患有系统性红斑狼疮的李女士就没有这么幸运了。李女士在上海诊断为SLE已有2年，曾使用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂，同时血糖也控制不佳，随访并不规范。2021年5月李女士因突发双目失明在当地医院眼科诊断为系统性红斑狼疮继发的免疫性急性葡萄膜炎，给予地塞米松针球旁注射及静脉用药，症状仍无好转后转至我院肾病风湿科。入院后我们同样对她的全身状态进行评估，结果发现李女士除了存在严重的葡萄膜炎外，她还有颅内、肺部多发占位性病变，结合既往使用大量糖皮质激素及免疫抑制剂病史，我们坚定的认为她不是免疫性葡萄膜炎，而是感染导致的全身性病变。经眼球内穿刺、脑脊液穿刺送检病原学检查后，李女士最终确诊为播散性曲霉病，也就是说她的颅内、眼球内、肺部都是曲霉导致的脓液。明确诊断后我们果断的撤减了激素，给予针对性抗真菌治疗以及眼科手术治疗。经过全力救治，李女士的感染得以控制，眼球结构也保住了，可惜的是她的视力因为错过最佳救治时间而永久性失明了。

图1.患者头颅MR增强（多部位占位性病变）

图2.患者双眼超声图像（玻璃体浑浊）

系统性红斑狼疮是一种可导致全身多系统受损的自身免疫性疾病。因为疾病临床表现变化多端，常被风湿届称为“SLE can do everything”（狼疮可做任何事）。常见的临床表现有面部蝶形红斑、反复口腔溃疡、光过敏、关节痛、贫血、血小板减少、蛋白尿、血尿等。但当疾病表现不典型时，如颅内损害、眼部损害、血栓形成等，特别容易被患者和非专科医生漏诊误诊。系统性红斑狼疮合并突发视力下降时，可能原因有视网膜中央动脉栓塞（CRAO）、急性葡萄膜炎（包括感染及免疫因素）、颅内肿瘤、青光眼、急性视神经炎以及药物相关视网膜损害等，需充分鉴别评估并及时处理，如漏诊或误诊都可能导致永久性视力缺失等严重后果。

5·10是世界狼疮日，借此我院肾病风湿科将举办义诊、网络视频与名医面对面答疑解惑、线上科普等精彩活动，特邀大家一起来认识这个爱伪装的“蝴蝶病”。